——４１６—— 肝脏影像学进展 ＡＤＶＡＮＣＥ ＯＦ ＴＨＥ ＬＩＶＥＲ ＩＭＡＧｌＮＧ 肝脏上皮样血管内皮瘤：影像表现和病理基础 吕 鹏 林 江 周 易 曾蒙苏 【摘要】目的：分析肝脏上皮样血管内皮瘤（ＥＨＥ）的ｃＴ和ＭＲＩ表现，并与病理结果对照。方法：经病理证实的肝 脏ＥＨＥｌ０例，ｌＯ例均行多排螺旋ｃＴ平扫和动态增强扫描；其中５例行ＭＲ检查，包括平扫和动态增强成像； 其中１例行选择性肝动脉造影。将影像学结果与病理结果作对照分析。结果：共检出病灶８Ｏ个，最大直径３．０～ ４４．６ｍｍ，平均（１７．８ ４－７．０）ｉ３３ｉｒｌ，病灶分布于肝脏各段，其中３１个病灶紧邻肝包膜下生长。５例患者ＭＲ检出 ４Ｏ＋病灶，Ｔ ＷＩ均示低信号，ＴｚＷＩ示中高信号。５例均可见包膜回缩征，增强后１０个病灶呈晕征。ＣＴ平扫１０ 例患者共８０个低密度灶，其中２６个出现融合。２例患者病灶内见钙化，８例见包膜回缩征，增强扫描３８个病灶 呈晕征，且门脉期显示更清晰。１例选择性血管造影显示肝实质边缘斑片状染色伴周围细小血管。组织学上示病 变纤维组织及血管样结构增生，其间见散在的形态不规则的上皮样细胞，其内见印戒样结构。免疫组织化学染色 示ｌ０例ＣＤ３４全部阳性，５例ＣＤ３１阳性，４例ＦｖＩＩＩＲＡｇ阳性。结论：肝脏ＥＨＥ可表现为单发结节和弥漫结 节，多位于肝包膜下生长，结节可融合，可具有晕征及包膜回缩征，ＭＲＩ对晕征的显示较ＣＴ好。 【关键词】肝脏，上皮样血管内皮瘤；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像 中图分类号：Ｒ４４５．２，４４５．３文献标志码：Ａ文章编号：１００６—５７４１（２０１１）一０５—０４１６—０４ Ｈｅｐａｔｉｃ Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ Ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ：Ｉｍａｇｉｎｇ ａｎｄ Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ Ｆｉｎｄｉｎｇｓ ＬＵＰｅｎｇ，ＬＩＮ Ｊｉａｎｇ，ＺＨＯＵ Ｙｉ，ＺＥＮＧ Ｍｅｎｇ—ｓｕ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｒｐｏｓｅ：Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ （ＥＨＥ）ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｖｅ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｅｎ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ＥＨＥ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｂｙ ｐａｔｈｏｌ— ｏｇｙ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｐｌａｉｎ ａｎｄ ｄｙｎａｍｉｃ ｃｏｎｔｒａｓｔ—ｅｎｈａｎｃｅｄ ｍｕｌｔｉ—ｄｅｔｅｃｔｏｒ ｒｏｗ ＣＴ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ．Ｆｉｖｅ ｏｆ ｔｈｅｍ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ａｄｄｉｔｉｏｎａｌ ＭＲＩ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｐｌａｉｎ ＴＩ—ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｉｍａｇｉｎｇ（Ｔ１ＷＩ），Ｔ２一ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｉｍａｇｉｎｇ（Ｔ２ＷＩ） ｎａｄ ｄｙｎａｍｉｃ ｃｏｎｔｒａｓｔ—ｅｎｈａｎｃｅｄ ｓｃａｎｎｉｎｇ．Ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅｍ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｓｅｌｅｃｔｉｖｅ ｈｅｐａｔｉｃ ａｒｔｅｒｉｏｇｒａｐｈｙ．Ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉＶｅｌｙ ｉｎ ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｒｅｓｕｌｔｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａ ｔｏｔａｌ ｏｆ ８０ ｌｅｓｉｏｎｓ．ｒａｎｇｉｎｇ ｆｒｏｍ ３．０ ｍｍ ｔｏ ４４．６ ｍｍ ｉｎ ｍａｘｉｍｕｍ ｄｉａｍｅｔｅｒ，ａｎｄ ｗｉｔｈ ａｎ ａｖｅｒａｇｅ ｏｆ １７．８±７．０ ｍｍ，ｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ｖａｒｉｏｕｓ ｓｅｇｍｅｎｔｓ ｏｆ ｌｉｖｅｒｓ．Ｔｈｉｒｔｙ—ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅ ８０ ｌｅｓｉｏｎｓ ｇｒｅｗ ａｄｊａｃｅｎｔ ｔｏ ｔｈｅ ｈｅｐａｔｉｃ ｃａｐｓｕｌｅ．Ｉｎ ５ ｃａｓｅｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ＭＲＩ，４０ ｌｅｓｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄ ｗｉｔｈ ｌｏｗ ｓｉｇｎａｌ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ Ｔｌ ＷＩ，ｉｎｔｅｒｍｅ— ｄｉａｔｅ ｔｏ ｈｉｇｈ ｓｉｇｎａｌ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ Ｔ２ ＷＩ．Ｔｈｅ”ｃａｐｓｕｌａｒ ｒｅｔｒａｃｔｉｏｎ”ｓｉｇｎ ｗａｓ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ａｌｌ ５ ｃａｓｅｓ．Ｔｅｎ ｌｅ— ｓｉｏｎｓ ｓｈｏｗｅｄ”ｈａｌｏ”ｓｉｇｎ ｏｎ ｐｏｓｔ—ｃｏｎｔｒａｓｔ ＭＲＩ．Ｅｉｇｈｔｙ ｈｙｐｏｄｅｎｓｅ ｎｏｄｕｌｅｓ ｉｎ １０ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｓｈｏｗｎ ｏｎ ｕｎｅｎｈａｎｃｅｄ ｐｌａｉｎ ＣＴ，ａｎｄ ２６ ｏｆ ｔｈｅｍ ｗｅｒｅ ｃｏｎｆｌｕｅｎｔ．Ｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｗａｓ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ２ ｐａｔｉｅｎｔｓ．”Ｃａｐｓｕｌａｒ ｒｅｔｒａｃｔｉｏｎ”ｓｉｇｎ ｗａｓ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ８ ｃａｓｅｓ．Ｔｈｉｒｔｙ—ｅｉｇｈｔ ｌｅｓｉｏｎｓ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ’ ｈａｌｏ”ｓｉｇｎ ｏｎ ｐｏｓｔ—ｃｏｎｔｒａｓｔ ＣＴ，ａｎｄ ｔｈｉｓ ｓｉｇｎ ｗａｓ ｍｏｒｅ ｃｌｅａｒｌｙ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ｏｎ ｔｈｅ ｐｏｒｔａｌ ｖｅｎｏｕｓ ｐｈａｓｅ．Ｉｎ ｏｎｅ ｃａｓｅ，ｓｅｌｅｃｔｉｖｅ ｈｅｐ— ａｔｉｃ ａｒｔｅｒｉｏｇｒａｐｈｙ ｓｈｏｗｅｄ ｐａｔｃｈｙ ｓｔａｉｎ ｉｎ ｔｈｅ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ａｒｅａ ｏｆ ｌｉｖｅｒ ｐａｒｅｎｃｈｙｍａ ｗｉｔｈ ｓｍａｌｌ ｖｅｓｓｅｌｓ ａｒｏｕｎｄ ｔｈｅｍ．Ｉｎ ａｌｌ ｃａｓｅｓ．ｈｉｓｔｏｌｏｇｙ ｒｅｓｕｌｔｓ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ｏｆ ａｂｎｏｒｍａｌ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｉｓｓｕｅ ａｎｄ ｖｅｓｓｅｌ— ｌｉｋｅ ｓｔｒｕｃｔｕｒｅ ｗｈｉｃｈ ｗｅｒｅ ｓｃａｔｔｅｒｅｄ ｗｉｔｈ ｉｒｒｅｇｕｌａｒ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｃｅｌｌｓ ａｎｄ ｓｉｇｎｅｔ ｒｉｎｇ—ｌｉｋｅ ｓｔｒｕｃｔｕｒｅ．Ｂｙ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ．ａｌｌ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆｏｒ ＣＤ３４．５ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆｏｒ ＣＤ３１ ａｎｄ ４ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆｏｒ ｆａｃｔｏｒ ＶＩＩＩ—ｒｅｌａｔｅｄ ａｎｔｉｇｅｎ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｈｅｐａｔｉｃ ＥＨＥ ｍａｙ ｍａｎｉｆｅｓｔ ａｓ ｓｏｌｉｔａｒｙ 中国医学计算机成像杂志，２０１ｌ，１７：４１６—４１９ Ｃｈｉｎ Ｃｏｍｐｕｔ Ｍｅｄ Ｉｍａｇ，２０１１，１７：４１６ ４１９ 作者单位：复旦大学附属中山医院放射诊断科 Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｚｈｏｎｇｓｈａｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ 通信地址：上海市枫林路１８０号，上海２０００３２ Ｆｕｄａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ 通信作者：林江（电子邮箱：ｌｉｎ．ｊｉａｎｇ＠ｚｓ—ｈｏｓｐｉｔａｌ ｓｈ．ｏｎ） Ａｄｄｒｅｓｓ：１８０ Ｆｅｎｇｌｉｎ Ｒｄ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００３２，Ｐ Ｒ Ｃ Ａｄｄ ｒｅｓｓ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ｔｏ ＬＩＮ Ｊｉａｎｇ（Ｅ—ｍａｉｌ ｌｉｎ ｊｉａｎｇ＠ｚｓ—ｈｏｓｐｉ— ｔａｌ ｓｈ ｃｒＩ） ±里墨兰 蔓塑 堡墨查 ！ 圭篁 ：堂兰 塑 Ｃｈｉｎ Ｃｏｍｐｕｔ Ｍｅｄ Ｉｍａｇ．２０１１，１７（５） ——４１９— 似印戒细胞；肿瘤含有黏液透明样纤维性问质；少数瘤 此高密度区外尚可见更低信号或密度区，代表了组织 学上病灶与正常肝组织间的无血供带ｂ ］。病灶内发生 纤维增生反应时，牵拉使邻近的肝包膜出现凹陷性改 变，出现影像学上的包膜回缩征 。 肝脏ＥＨＥ常误诊为肝转移性肿瘤、胆管细胞癌、 体内出现进行性纤维化或钙化；肿瘤内皮细胞增殖可 以侵犯、闭塞肝窦和门脉以及肝静脉分支，造成自身缺 血变性和坏死。巨检表现为单发结节型和弥漫结节 型。结节多位于肝周边区域内，可相互融合，出现多发 性结节或融合提示病程处于晚期。结节切面呈灰白 色，质地较硬，呈浸润性生长。周围肝实质质地多正常 或代偿性肥大增生。免疫组化特点为瘤细胞对内皮标 记物（ＦＶＩＩＩＲＡｇ、ＣＤ３１及ＣＤ３４）中至少有一种表达 阳性，而对上皮标记物如ＣＥＡ为阴性。由于该病预后 较好，所以影像诊断如能将它与其他恶性肿瘤鉴别开 来，将对临床治疗产生较大影响。 由于文献报道多为个案，而本组搜集１０例肝 ＥＨＥ，发现其影像表现具有一定特征性，对临床诊断 应该有帮助。具体表现是：单发或多发结节，多发结节 可有融合，多位于肝脏表面近包膜下。本组８例为多发 结节灶，其中２６个病灶融合，占病灶总数的３２．５％。 此外，３１个病灶紧邻肝包膜下生长，占病灶总数的 ３８．８％。ＭＲＩ Ｔ。ＷＩ病灶呈低信号，Ｔ ＷＩ呈不均匀高 信号，增强后病灶周边环形强化，且门脉期强化更明 显，病灶可呈晕征。ｃＴ平扫呈实性低密度，或中央密 度更低，动态增强后动脉期可无强化或仅轻度边缘强 化，部分病灶显示晕征。病灶邻近包膜可出现包膜回 缩征。文献报道 ， ，ＥＨＥ尚可见病灶钙化，本组有 ２例。选择性肝动脉造影病灶显示为中等血供性肿瘤 染色，实质期肿瘤不均性染色。肝脏ＥＨＥ血管造影表 现与一般肝脏恶性肿瘤相仿，尚无特征性征象报道。 另外，对比ＥＨＥ的Ｍ ＲＩ和ｃＴ表现后，我们发现 ＭＲＩ显示晕征更典型，可能同ＭＲＩ的高软组织对比 和更好的增强效果有关。 与病理学上巨检分型相符的是，本组病例的影像 学表现也可分成弥漫结节型和单发结节型两种。其影 像学表现应由病理基础决定。病理观察，肝脏ＥＨＥ早 期病灶多为单发结节型，到后期可表现为肝脏包膜下 区域多发结节灶，并可出现融合。组织学上，肿瘤内细 胞与基质成分多变。病灶边缘为肿瘤细胞活跃增生 部，可浸润闭塞肝窦和血管末梢，而中央区为硬化区， 血管较少。在影像学上呈晕征表现的结节，病灶中央 的低密度／信号区代表了缺血后的凝固性坏死，钙化和 散在小出血灶；边缘的高密度／信号区代表了肿瘤活跃 生长部位以及疏松结缔组织中的水肿带ｂ 。有时，在 不典型肝脏海绵状血管瘤和肝癌等，需与之鉴别。虽 然文献ｂ， ， ， 认为单纯根据影像学鉴别困难，最终明 确诊断依赖病理，但笔者在本组病例的分析基础上认 为，如出现肝脏包膜下多发结节分布，融合生长，晕征 和包膜回缩征，则具有一定特征，常提示为肝ＥＨＥ的 诊断。当然结合病史、临床症状、体征或实验室检查结 果等，均有助于鉴别诊断。 总之，肝脏ＥＨＥ的ＣＴ和Ｍ ＲＩ影像学有一定特 征表现，平时工作中放射科和临床医师应熟悉这些 ＣＴ或ＭＲ表现，考虑到此病的可能性。 参考文献 １．Ｗｅｉｓｓ ＳＷ，Ｅｎｚｉｎｇｅｒ ＦＭ．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ：ａ ｖａｓｃｕｌａｒ ｔｕｍｏｒ ｏｆｔｅｎ ｍｉｓｔａｋｅｎ ｆｏｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｃａｎｃｅｒ，１９８２，５０： ９７０—９８１ ２．Ｉｓｈａｋ ＫＧ，Ｓｅｓｔｅｒｈｅｎｎ ＩＡ，Ｇｏｏｄｍａｎ ＺＤ，ｅｔ ａ１．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｈｅ－ ｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｖｅｒ：ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗ— ｕｐ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ３２ ｃａｓｅｓ．Ｈｕｍ Ｐａｔｈｏｌ，１９８４，１５：８３９—８５２ ３．Ｌｙｂｕｒｎ ＩＤ，Ｔｏｒｒｅｇｇｉａｎｉ ＷＣ，Ｈａｒｒｉｓ ＡＣ，ｅｔ ａ１．Ｈｅｐａｔｉｃ ｅｐｉｔｈｅ。 ｌｉｏｉｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ：ｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ，ＣＴ，ａｎｄ ＭＲ ｉｍａｇｉｎｇ ａｐｐｅａｒａｎｃｅｓ．ＡＪＲ，２００３，１８０：１３５９—１３６４ ４．Ｍａｋｈｌｏｕｆ ＨＲ，Ｉｓｈａｋ ＫＧ，Ｇｏｏｄｍａｎ ＺＤ．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎ－ ｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ ｏｆ 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