多发性骨髓瘤的高粘滞血症的治疗体会

363·临床荟萃·

多发性骨髓瘤的高粘滞血症的治疗体会

蒲大海，王倩

（四川省广元市昭化区昭化中心医院，四川 广元）

摘要：目的：研究多发性骨髓瘤(MM)伴高粘滞综合征(HVS)的临床特征，进一步指导治疗。方法：对50例多发性骨

髓瘤伴高粘滞综合征的临床、免疫分型以及其对治疗愈后的影响进行了分析。结果：高粘滞综合征的发生率占IgG型MM42% ，IgA型MM的44% ，6例非分泌型无1例并发高粘滞综合征。50例中13例血浆蛋白电泳M蛋白≥ 50%者采用血浆交换疗法，同时联合化疗，此外加用血管扩张药等改善微循环药物，尤其对红细胞呈缗钱状，不能准确进行输血配型者更适用。结论：控制原发病、联合化疗是治疗的关键，随着MM的好转，高粘滞综合征可减轻或消失。M蛋白明显增高时及早做血浆交换疗法是极有益的，高粘滞综合征出血时，不宜用止血剂，应给予大量肾上腺糖皮质激素。关键词：多发性骨髓瘤；血浆粘滞度；高粘滞综合征中图分类号：R733.3　　　文献标识码：B　　　　DOI：10﹒3969/j﹒issn﹒1671-3141﹒2016﹒81﹒303

多发性骨髓瘤(Multipl Meyfoma，MM)是浆细胞异常增殖的单克隆B细胞疾病，由于临床表现多样化很容易误诊为内科其他疾病，临床上可见出血倾向、眼底和神经系统损害等一系列改变。我们通过对2014年4月至2016年4月收治的162例多发性骨髓瘤患者，伴HVS 52例，现报道如下。

0　引言

次后血清电泳M蛋白由50.0%~ 71.1%减至28.1%~42.3% ，

血浆粘滞度(mpa.s)由8.82~3.21降至4.33~2.01。另对有症状的34例只用联合化疗1~3疗程后，血浆M蛋白量均有不同程度的减低，HVS症状及体征也随之减轻或消失，全组死于脑栓塞、高热及输血后各1例，尿毒症4例，上消化道出血伴休克1例。

1　临床资料

1﹒1　一般资料

50例均为住院确诊的MM患者，男39例，女11例，年龄35~71岁。平均年龄49.5±0.5。年龄上无差别，符合统计学意义。

2　讨论

2﹒1　HVS的发病机理

HVS的发生因素有① M蛋白的浓度；② M蛋白的分子

[1-2]

形式；③ M蛋白的聚合状态。文献所载HVS最多见于巨

[3]

球蛋白血症，占40% ，其次为MM。Wright提出MM各类免疫球蛋白的发生率不同，IgG型占12.5% ，IgA型占40%。 IgA型骨髓瘤蛋白易形成多聚体，而且亲水性大，分子膨胀增大均是血浆粘滞度显著增高而导致HVS多发的原因，一般认IgA>50 g /L时才发生本症。MM伴HVS的基本因素是异常M蛋白，而其分子形式及聚合状态是发生本病与否的决定因素。另外，低流状态或休克时血流速度减慢，血粘滞度比快速血流时高10~20倍，引起各脏器的微循环障碍，尤以肾脏损伤为重。临床上脱水、休克及输血等时红细胞聚集性增加，缗钱状增多，使血粘滞度增高，均为HVS发病或加重的诱因。

1﹒2　实验室检查

IgG型21例，占IgG型MM的42%；IgA型22例，占同

型MM的44%，IgD型2例，IgM型2例，双克隆型2例，轻链型1例。全血粘滞度为2.61~11.23 mpa.s，血浆粘滞度为2.01~8.82 mpa.s。血清蛋白电泳M蛋白占21.0%~71.1% ，免疫球蛋白IgG21.0~130.0 g /L，其中冷球蛋白阴性者2例； IgA12.5~34.5 g /L；IgM 17.0~35.2 g /L；IgD7.3~16.3 g /L；轻链型2例均为λ型，血清蛋白电泳β区可见单克隆轻链蛋白，含量为21%~3%。血红蛋白26~99 g /L 31例，红细胞呈缗钱状者47例，引起输血配型困难18例。血小板

9

(12~70)×10/L 39例，尿本周氏蛋白阳性30例，5例尿红细

9

胞5~15个/400×10/L，3例尿白细胞5~15个/400×109/L，2例管型1~14个/400×109/L。

2﹒2　HVS的治疗及干预

控制原发病、联合化疗是治疗的关键，随着MM的好转，HVS可能减轻或消失。本组34例经M2方案等联合化疗1~3个疗程，血清M蛋白量均有不同程度减低，HVS症状及体征随之减轻或消失。Reinhart提出，血浆交换疗法可使M蛋白浓度明显减低，平均约35%左右，血浆及全血粘滞度均可下降，使毛细血管内红细胞的流速增加，改善微循环。本组13例M蛋白高达50%~71.7%者进行了血浆交换疗法，M蛋白减少，全血和血浆粘度下降，临床症状均有相应减轻。M蛋白明显增高时及早做血浆交换疗法是极有益的。此外，对症处理中血管扩张药、低分子右旋糖酐等可疏通微循环，使缗钱状红细胞分离。我组18例输血配型困难，经用上述药物3~5 d后，均可顺利配型和输血。 HVS出血时不宜用止血剂，应给予大量肾上腺皮质激素。高热、腹泻、脱水、出血及输血等可使HVS加重，须及时纠正。

1﹒3　临床表现

50例除骨痛等MM特征外，其中4例HVS无任何症状，

另46例的主要症状和体征按系统归纳如下：①主观症状：乏力38例，厌食29例，消瘦25例，呕吐4例，腹泻1例。②神经系统：头晕19例，眼球运动障碍2例，眼球震颤2例，肢体运动障碍9例，末梢神经炎9例，神经根痛4例。③血液系统：贫血39例，皮肤出血9例，齿龈出血8例，消化道出血5例，鼻衄15例，咯血2例，冷球蛋白血症2例。④视觉：视力下降17例，视野异常5例，眼底呈蜡肠样7例，视乳头水肿5例，静脉扩张16例，渗出及出血16例。⑤心血管系统：心脏扩大9例，心律失常4例，传导阻滞2例，心肌劳损9例，心脏杂音4例，心衰2例。⑥泌尿系统：尿异常30例，尿浓缩稀释功能减低18例，肾功能衰竭21例。

参考文献

[1]　 卢兴国.血液粘稠度增加综合征[J].国外医学输血及血液学分册，

1980，3(1)： 58-60.[2]　 唐锦治,刘文励,陈文辉,等.血浆置换疗法在急诊抢救中的应用[J].中国急救医学杂志，1989，（03）：21.[3]　 孟德润,王孟学,汪闻袷,等.白细胞分离术加用联合化疗治疗高白细胞包性白血病[J].中华血液学杂志，1990，11(8)： 434.

1﹒4　治疗及转归

50例中13例血清蛋白电泳M蛋白≥ 50%者采用血

浆交换疗法，同时也和全组病例同样给予M2、改良M2或CEAP(CTX、VP-16、ADM、Pred)等方案联合化疗。此外加用血管扩张药、低分子右旋糖酐等改善微循环药物，尤其对红细胞呈缗钱状，不能准确进行输血及配型者更适用。出血时使用肾上腺皮质激素，忌用止血药。13例血浆交换疗法1~4