Chin J Nerv Ment Pis Vol.44, No.2 February 2018
•病例报告•
我院治疗。患者入院前40佘天曾出现左眼视力下降，在某 眼科诊所就诊，未获充分诊治，后自觉视力有轻度改善。
MOG
抗体相关性视神经炎合并脑膜
体格检查：体温
38.8T；,颈强，Bruzinski’s征（+ )，余内
炎1例报告☆
科及神经系统查体无明显阳性发现。辅助检查：腰穿CSF 检査：压力280 mmH20,清亮透明，白细胞计数112xl09/L (参考范围1〜5xl09/L)，淋巴细胞比率72%，蛋白882 mg/L 曾文双*肖海兵^蔡继福*涂柳*
(参考范围120-600 mg/L)，葡萄糖2.1 mrnol/L(参考范围 猪晓凡•
2.2~3.9 mmol/L)，氯化物 116 mmol/L(参考范围 120-130 mmol/L);眼科检查：视力右0.08/左0.01，右视盘水肿，左 【关键词】髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体视神经炎 视盘萎缩；其它阴性的辅助检査有：血及CSF细菌、真菌涂 脑膜炎
片及培养，血及CSF隐球菌抗原，血及CSF单纯疱疹病 毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒DNA,血及CSF结核DNA， 特近年来关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin
oligodendrocyte glycoprotein，MOG HIV、梅毒血清学。
)抗体相关性炎性脱髓鞘
诊疗过程：结合患者症状、体征及脑脊液特点，初步诊 疾病(MOG antibody associated inflammatory demyelinating disorders断考虑急性感染性脑膜炎(累及右侧视神经)，因其入院前 ，MOG-IDDs)的报道越来越多。MOG-IDDs临床表 接受过抗细菌、抗病毒、抗结核治疗，可能对入院后的病原 现形式多样，可以表现为水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)学结果造成影响，导致病原学诊断困难，遂予头孢曲松+万 抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD 古霉素抗细菌(疗程2周)，继续予H+R+Z方案抗结核，同 )、急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM 时加用地塞米松20 mg静脉滴注每天1次，减轻鞘内炎症 )、视神经炎 (optic neuritis反应。治疗3 d后头痛缓解，体温降至正常。1周后右眼视 ，ON)或长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis力显著改善，颅脑MRI平扫及增强未见明显异常（具体见
，LETM)，但合并急性脑膜炎的
图
1)。此后激素剂量每周减半。入院11 d后复查腰穿CSF 病例相对少见，早期容易误诊为中枢神经系统感染。本文 检查：压力160 minH20,清亮透明，白细胞计数82X107L， 就一例MOG抗体相关性ON(MOG-ON)合并急性脑膜炎 淋巴细胞比率80%，蛋白739 mg/L，氯化物121 mmol/L。2 患者的诊治经过予以报导，同时探讨其临床特点及可能的 周后眼科复查视力，右眼由0.08升至0.7,左眼由0.01升 发病机制，为今后更好地诊断和治疗该类疾病提供借鉴。
至0.05;视觉诱发电位提示双侧潜伏期延长，左侧为著；视 1临床资料
神经光学相干断层扫描（optical coherence tomography, OCT)提示双眼视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer， 患者男性，24岁，因“发热头痛14 d,右眼视力下降11
d”RNFL)厚度变薄，以左侧为著（具体见图2);血AQP4及 入院。入院前14 d出现发热、头痛，3 d后出现右眼胀痛
M0G抗体结果尚未回复。无其他症状体征，因结核性脑膜 伴视力下降，其间曾服用口服抗生素（具体不详），上述症 炎诊断尚不能完全除外，遂于治疗后2周带口服药“H+R+ 状无改善，1周后至当地医院神经内科住院治疗。神经系 Z抗结核、地塞米松5 mg 口服每天1次”出院。出院后相 统查体发现颈强，腰穿脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF)检 关抗体结果回报：血AQP4抗体(-)、M0G抗体(++ 1:32)。结 查：压力、白细胞、蛋白显著升高（具体见表1)。该院初步 合患者发病前1月佘有左眼视力下降，本次发热、头痛数
诊断：急性感染性脑膜炎，予抗细菌（左氧氟沙星+特治 天后再出现右眼视神经炎的病史特点及激素治疗反应，最 星）、抗病毒（阿昔洛韦）治疗，2 d后加用“异烟肼(H)、利福 终诊断：复发性M0G抗体相关性视神经炎。
平(R)、吡嗪酰胺(Z)” 口服抗结核治疗。其间曾有几天发热、 门诊随访：停用口服抗结核药物，考虑患者视神经炎 头痛症状缓解，但治疗6 d后发热、头痛再发加重，遂转至
已进入恢复期，但仍存在较高的复发风险，建议其接受长 期免疫抑制治疗(激素+硫唑嘌呤)。
doi:10.3969/j.issn.l002-0152.2018.02.011
☆深圳市科技计划项目（编号2讨论
*:JCYJ20150331142757395)香港大学深圳医院神经内科(深圳M0G是免疫球蛋白超家族的成员，也是髓鞘的组成
@ 518053)通信作者(E-mail: xiaohb@hku-szh.org)
部分，通常在髓鞘表面和少突胶质细胞胞膜外表达m。近年
中国神经精神疾病杂志 2018年第44卷第2期
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表1入院前后脑脊液变化情况提示鞘内炎症反应逐渐减轻
时间压力（mmH2〇)
白细胞计数（107L)
淋巴细胞比率
蛋白（mg/L)
葡萄糖(mmol/L)
氯化物(mmol/L)
人院前1周300
42063%13172.0115人院当天28011272%8822.1116入院后11 d
1608280%7393.6121
来通过基于细胞的免疫荧光检测（cell based assay,CBA) 现[7],这提示无菌性脑膜炎可以是MOG-IDDs的直接表 已经证实MOG在中枢神经系统脱髓鞘中的作用，但是目 现；然而也有文献提出，前驱病毒感染可以通过活化淋巴 前关于其具体致病机制的文献并不多。有限的临床和动物 细胞、破坏血脑屏障促发儿童M0G抗体相关性ADEM的 实验的结果表明，MOG抗体可以激活NK细胞和补体系 发
生
,这提示急性脑膜炎也可以是前驱病毒感染的表
统，通过抗体和补体介导的细胞毒效应对髓鞘和少突胶质 现，但成人MOG-IDDs是否存在类似机制尚未见报道。
细胞造成损伤[2_3]。
综上，我们认为，在患者出现显著的脑膜炎且合并视 MOG-IDDs目前尚缺乏统一的诊断标准，其临床表现 神经炎表现时，一定要在鉴别诊断中纳人M0G-0N,而不 与其他类型的IDDs也存在一定的重叠，但更多地表现为 应仅仅将思维局限于感染所继发的视神经损害，从而避免 复发性ON或LETM,其中又以ON最为常见，有多达75% 延误患者的免疫治疗，改善其神经功能预后。
的病例以ON为首发表现，有83.8%的患者在病程中有ON 发作。MOG抗体相关性ON在临床上主要表现为双眼同时
或快速贯序受累，可出现球后疼痛或转眼时疼痛，急性期 视力受损严重，表现为视力下降、视野缩小、视盘水肿。视 神经磁共振可见长节段的视神经损害，钆增强后显像与
AQP4抗体阳性ON不同，主要表现为：以视神经前部强化
为主，视交叉和视束较少出现强化；视神经鞘及周围脂肪 图1颅脑磁共振增强未见显著的脑膜及视神经鞘强化表现
组织强化更为常见，视神经中轴强化相对少见[4_5]。如急 人院后一周颅脑磁共振增强未见显著的脑膜及视神 性期及时予以激素治疗，视力往往可以得到较好地恢复， 经鞘强化表现。
但仍有部分病人会遗留显著的视力受损，视觉诱发电位
(visual evoked potential, VEP)提本受累侧潜伏期延长、波 幅降低，0CT可出现受累眼RNFL广泛变薄问。
本例患者符合M0G-0N的典型特征：临床上表现为
双眼快速贯序受累，急性期视力下降伴眼痛，第一次错过 激素治疗，遗留左眼严重功能残疾，第二次得到及时激素 治疗后，右眼视力基本恢复；发病时血M0G抗体滴度显著 增高；VEP、0CT提示以左侧为著的视神经受损及RNFL广 泛变薄。唯一遗憾的是，其颅脑MRI并未发现显著的视神 经鞘及周围脂肪组织强化，考虑与接受检查前已使用激 素、炎症反应明显减轻有关。值得注意的是，此例患者在病 程中有显著发热、头痛、颈强、颅内压增高、脑脊液炎性改 图2视神经光学相干断层扫描（OCT)
变等急性脑膜炎表现，这与近期周磊等报道部分M0G-
人院后第二周0CT提示双侧视网膜神经纤维层
IDDs患者急性期可出现颅内压升高（18.2%)、CSF蛋白增 (RNFL)平均厚度变薄，以左侧视网膜上下象限为著。
高（54.5%)、白细胞增多（36.4%)及前驱发热、头痛症状相 符[7]。我们推测，急性脑膜炎可能是MOG-IDDs疾病本身
参考文献
的表现，亦可能是该病在发作前的前驱感染症状。但目前 [1]
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上述两种推测仍然存在争议：动物试验提示，M0G可以在
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【中图分类号】R744_5 (收稿日期：2017-11-19)[5] ZHOU L, HUANG Y, LI H, et al. MOG-antibody associated
【文献标识码】A (责任编辑：李立）
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