特发性血小板减少性紫癜

学习任务 特发性血小板减少性紫癜病人的护理

特发性血小板减少性紫癜

概念 ：特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血综合症，也称自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。由于外周血的血小板破坏过多，及其寿命缩短，造成血小板减少，临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血。依其表现可分急性及慢性两型，急性型多见于儿童，慢性型多见成人，以女性常见。

评估病人

一.病因和发病机制

（一）免疫因素★患者体内由于病理性免疫所产生的抗血小板抗体，急性型可能是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，或者是免疫复合物与血小板相结合促进血小板破坏；慢性型是抗血小板抗体作用于血小扳相关抗原。血小板与抗体结合易遭破坏。绝大多数血小板抗体为免疫球蛋白Id；型。抗体不仅导致血小板破坏同时也影响巨核细胞成熟，使血小板生成减少。妊娠妇女患本病者，抗体可通过胎盘人胎儿体内，约使半数新生儿发生暂时性血小板减少，导致新生儿紫瘫。

（二）感染：细菌或病毒感染 尤其上呼吸道感染（upper respiratory infection）

（三）肝脾、骨髓的作用抗体结合的血小板主要在脾脏遭到破坏，正常血小板平均寿命为7—ll天，患者发病期间血小板寿命明显缩短，约为1—3天。另外，体外培养证实慢性型病人脾能产生血小板特异性IgG，病人做脾脏切除后，多数血小板计数上升，血小板

1

抗体有所下降，表明脾脏在发病机理中可能起重要作用。

（四）其他因素（雌激素抑制血小板生成）慢性犁女性病人以青春期后与绝经期前易于发病，可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核一巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。毛细血管脆性增高，也加重本病出血症状。

二.临床表现

（一）急性型

1.多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。

2.起病急，常有畏寒、发热。

3.出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。

★颅内出血：是致死的主要原因。

（二）慢性型

1. 以40岁以下的女性多见。

2. 起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过 多较常见。

3. 长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度脾大。

2

三.检查及诊断

（一）检查

1.血象：急性型发作期血小板常<20×109/L,慢性型常为30-80×109/L。

2.骨髓象：巨核细胞增加或正常，但有血小板形成的巨核细胞显著减少。

（二）诊断 临床表现＋检查

制定计划

四.治疗要点

(一)一般疗法 血小板明显减少，出血严重者应卧床休息，感染时应使用抗生素。

(二)肾上腺糖皮质激素 为本病首选药物，该类药物可以抑制血小板与抗体结合，及阻滞单核巨噬细胞吞噬破坏血小板(主要是脾、肝)，并降低血管壁通透性。 一般用药后数日可改善出血症状，但不能根治，停药后易复发。病情急重可静脉点滴氢化考的松或地塞米松，口服强的松一般每次10-20mg，每口3次，待血小板接近正常，可逐渐减量，常用小剂量(每日5-10mg)维持3-6个月。

(三)脾切除 切脾可以减少血小板破坏及抗体的产生，适应证：①应用糖皮质徽素治疗6个月以上无效者；②皮质激素有效，但维持量必须大于5mg／日。脾切除作用机理是减少血小板破坏及抗体的产生，切脾后约70％可获疗效。 一 般不做首选治疗。

3

(四)免疫抑制剂 用以上治疗方法无效或疗效差或不能切脾者，可应用糖皮质激素加用免疫抑制剂，或单独使用免疫抑制剂。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等。这些药物有抑制骨髓造血功能的副作用，使用时应慎重。

(五)输血和输血小板 适用于危重出血者、脾切除术前准备或其他手术及严重并发症，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好止血效果。多次输注，易产生同种抗体使血小板遭到破坏而使疗效下降。

实施护理

五.护理诊断及措施

（一）护理诊断

1．组织完整性受损：出血 与血小板减少有关。

2．有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。

3，焦虑：与反复发作血小板减少有关

4．自我形象紊乱：与长期服用肾上腺皮质激素有关

5．潜在并发症：脑出血：与血小板过低(<20x109／L)有关

（二）护理措施

4

1.休息与饮食：出血严重者卧床休息；给予高维生素、高蛋白、高热量的饮食。

根据病情具体指导，如有牙龈出血时，食物的温度不宜过高。多吃水果蔬菜，防止便秘，禁吃坚硬、多刺、辛辣食物，最好提供软食。血小板﹤ 20X109 / L卧床休息，避免用力排便咳嗽，以免脑出血。

2.预防和避免出血加重★（具体见第一节内容）

3.病情观察（皮肤，粘膜，出血量，监测血小板计数，生命体征及神志）

警惕颅内出血，提问颅内出血的表现？

4.用药护理★

（1）糖皮质激素：对长期服用者解释该药可引起医源性库欣综合征、高血压、血糖增高，易诱发或者加重感染，但上述副作用在药物减量、停药后可以逐渐消失。用药期间要定期监测血压，血糖。

（2）免疫抑制剂：长春新碱可引起骨髓造血功能抑制、末梢神经炎。环磷酰胺可导致出血性膀胱炎等。要使病人了解药物的作用及不良反应，以主动配合治疗。用药期间定期检查血压、血糖、尿糖、白细胞分类计数，并观察药物的疗效及有无骨髓抑制等不良反应，发现异常及时通知医生，积极配合处理。

5.心理护理 理解＋支持＋满足需要

6.健康教育

5

慢性病人适当限制活动，血小板低于50x109／L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤，避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、等。定期门诊复查血小板、坚持治疗。本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。

效果评价

评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。

【小结】

ITP是由于自身免疫导致血小板破坏。

以皮肤、粘膜出血为主要表现。严重者可发生内脏出血，但可自行缓解。慢性型出血症状相对较轻，反复发作，很少自行缓解。

检查血小板、血小板抗体、骨髓巨核细胞均异常。

病情严重者首选糖皮质激素治疗。护理主要是加强观察，预防出血。

【作业布置】

1．完成学习任务

2．预习白血病病人的护理

6