中国组织工程研究增刊2016—12出版 WVIIV ̄.CRTER.org Chinese Journal of Tissue Engineering Research December,2016 以自身免疫性溶血性贫血起病的原发骨髓T细胞淋巴瘤1例并文献复习 ‘研究与报告・ 武莉丽,刘丽宏(河北医科大学第四医院血液科,河北省石家庄市050011) 摘要 背景:原发骨髓淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤亚型。 目的:报道1例以自身免疫性溶血性贫血起病的原发骨髓T细胞淋巴瘤病例, 并结合文献进行复习。 ,白血病Ⅲ。现报道本科确诊的1例以自身免疫性溶血性贫血起病的原 发骨髓T细胞淋巴瘤病例,并结合文献进行复习,探讨其临床特点及 诊疗中的规律,提高临床医生对该病的诊疗水平。 1病历资料 方法:回顾性分析河北医科大学第四医院血液科收治的1例以自身免疫性溶血 性贫血起病的原发骨髓T细胞淋巴瘤患者,详细分析患者的病史、实验室检查 及治疗过程,探讨骨髓T细胞淋巴瘤临床特点及诊疗中的规律,提高临床医生 对该病的诊疗水平。 结果与结论:此例72岁女性患者以自身免疫性溶血性贫血起病,骨髓活检显 示大量T淋巴细胞异常增生,增生小淋巴细胞基本为T细胞,结合患者临床表 现、流式及骨髓活检,诊断为原发于骨髓T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性 1.1病史患者女性,72岁。主因乏力半个月,发现贫血10 d,低 热1 d于2014—07-10收入河北医科大学第四医院血液科。患者半个月 前无诱因出现乏力、纳差,伴心慌、气短。10d前就诊于当地县医院 查血常规白细胞2.92x10。 ,HGB 66 g/L,血小板1OOx10。 ,盆 腔CT:盆腔少许积液;直肠术后改变。予输注红细胞2 U后患者乏力 减轻,复查血常规HGB 80 g/L。1 d前患者出现低热,体温37.6℃, 乏力加重,予抗感染(具体不详)治疗无效遂来本院。既往直肠腺癌根 治Miles术后1年;高血压病3级极高危3O年,长期口服硝苯地平缓释 贫血。予R—CHOP样方案化疗后贫血缓解,淋巴细胞比例及绝对值均正常。患 者未遵医嘱继续治疗,出院后2个月死亡。原发骨髓T细胞淋巴瘤的文献报道 病例数较少,缺乏大规模回顾性研究及随机对照临床试验结果,故标准治疗方 案仍待进一步探索。 关键 :踉发:骨髓 T细胞淋E瘤:自身免疫性溶血性锭瞧 蔼 著:期丽宏,洞 t医科大学第西医院血液科.涸北省石家窿角050011 毫金瓷强t洞北省卫生厅科技基金项目t重点科技研究计奶20’5Q3∞、 片1片/d。否认传染病史及过敏史。 1.2入院后查体体温38℃,脉搏80次,mIn,呼吸2O次/mjn,血压 114164 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),贫血貌,全身皮肤黏膜未见黄 染、出血点,周身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨下段无压痛。双肺呼 0引言 原发骨髓淋巴瘤(P rimary bone marrow lymphoma,PBML)是一 种罕见的淋巴瘤亚型。PBML的诊断标准包括:①独立的骨髓浸润; ②体格检查或影像学检查至少包括胸部、腹部和盆腔的CT检查均未发 现淋巴结、脾脏、肝脏或其他髓外浸润;③无原发于骨的肿瘤;④骨 髓活检未发现骨小梁结构破坏;⑤除外已知的原始骨髓浸润的淋巴瘤 吸音清晰,未闻及干湿性哕音。心率80次,min,律齐,各瓣膜听诊区 未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾未触及。左下腹可见直肠癌术后造 瘘口,局部无红肿。 1.3辅助检查 入院后查血常规:白细胞2.78x1O ,红细胞 1.13x10 L ,血红蛋白34 g/L,血小板73x10。L-’。网织红细胞绝对 2.4青海果洛地区人群感兴趣的包虫病宣传方式共有电影、电视、 提高该地区对包虫病基础知识的了解水平仍需做很多工作。 当地居民的生活、卫生习惯较差、对包虫病的警惕性不高是包虫 病在果洛地区流行的另~个重要因素。由于高原地区高寒、缺氧,农 牧民居住在山区,道路交通不便,信息不通,自来水普及低,最基本 的卫生条件差,卫生需求无保障,基本卫生知识、卫生行为普及率低。 牧民的有些行为和生活方式使包虫病的传播得以实现。在调查中,有 46.6%的人将未处理的动物内脏喂狗,大街上到处都是无人放养的狗, 这些行为都是感染包虫病的危险因素期。包虫病在农牧区主要在狗和 家畜之间循环传播,人在玩狗的时候,就会将虫卵误入体内[6- 。 因此,在包虫病的高发地区将健康教育包括在包虫病综合防治计 广播、标语、报刊、实物标本展览、宣传画、医务人员讲解及周围人 谈论9个选项,最感兴趣的宣传方式为电视,占31.3%。 2.5班玛县马可河乡寄校2014至2015年包虫病防治知识知晓率与相 关行为比较2014至2015年共调查293人,包虫病防治知识知晓率仅 为30.4%,相关行为正确率为36.5%(衰3)。 3讨论 包虫病在青海省果洛地区广为流行,是当地重大的公共卫生问题 之一。调查结果提示当地群众包虫病相关防治知识仍然相对匮乏,对 包虫病预防意识不高,生产生活方式、卫生习惯等有待改进。对“人 和牲畜的哪些脏器会长包虫”、“牛和羊是怎样得包虫病”的了解率仅 划中十分必要,应加大对该地区包虫病基本知识的普及,帮助居民改 进不良生活习惯,加大经费的投入,长期进行包虫病健康教育宣传, 从而收到成效州。 为8.23%和28.23%,可预见当地居民对病原感染途径了解很少。班玛 县马可河乡寄校包虫病防治知识的知晓率从2014年的20.4%上升到 2015年的39.1%,相关行为正确率由25.5%上升到46.1%,包虫病防 4参考文献 [1】 【2】 【31 【4】 【5】 [6】 治知识知晓率和相关行为正确率均呈逐年上升趋势,侧面反映了健康 宣教在增强人群包虫病认知水平中的积极作用。 人群最感兴趣的宣传方式为电视,其次是医务人员讲解,选择合 适的宣传方式也是提高人们对包虫病防治知识和相关行为的关键。应 根据牧民需要制作藏语宣传视频及动画,在高危地区电视台或学校进 行播放,提高宣传力度和成效。青海省果洛地区很多因素限制了居民 对包虫病知识的了解。高原地区经济发展相对落后,获取信息渠道有 限,包虫病的知识宣传力度不够;牧民家庭人口偏多,但家庭主要收 入来源于少,受教育年限少,文化素质偏低,这直接影响牧民对包虫 病知识的了解和掌握;果洛地区是以藏族为主的民族聚集地,在包虫 病健康教育工作中,语言障碍又是教育中所面临的具体问题。因此, 叶建忠,彭心宇.包虫病防治研究进展【JJ.现代生物医学进展,2010 10(11) 2187.2189. 卫生部疾病预防控制局.防治血吸虫病、寄生虫病文件选编(2003-2007),2008 527,542. 叶尔江,苏里唐,江莉.我国棘球蚴病防治研究进展【J】.中国寄生虫学与寄生虫病 杂志,2000.18(3):179-181 温浩,许明谦.实用包虫病学【M】.北京:科学出版社.2007:3. 史大中.李文科.包根书.甘肃泡型包虫病流行与人行为危险因素【J】.中国公共卫 生.2003.19(8):973-974. 努斯来提,马力克,王文,等.新疆家畜棘球蚴感染情况调查【J】_草原家畜,2010, 31(3):80-83. 王春江包虫病的流行过程、症状及危害[J】.兽医导刊.2011,9(6):24-25. 【81 杨炬。李丽,刘天锡,等.宁夏包虫病高危地区农村居民防治知识及相关行为调查 【J】.宁夏医学院学报,2008,30(1):60-62. 93 t{I 州纵r tilt ,_芒J常ru 2016 12…版 Chinese Journal of ̄ssue Engineenng Research December,2016 …。一。母 A 、 . .0毛 图1 骨髓活检图片(北京大学第三医院病理科) l l;i。:Pathologicalfindings ofbonemarrowatthetime oftheinitial diagnosis(A):H&E staining ofthe bonema ̄ow(x4,B):H&E staining(xl0,C)andH&E staining(x40,D)showed a large number of abnormal T lymphoc ̄e proliferation:The tumor cells were CD3一positive(E);The tumor cells were CD4一positive(F);The tumor cells were CD8一positive(G);The tumor elcls were weakly positive for CD20(H);The tumor elcls were MPO—positive(I);The tumor cells were CXC chemokine ligand 1 3-negative(J) ff【3 4×1O L “】J :总H}{ l j28 7 pmol/L.1 【接;JI『 】’索7 4 pmol/L, i拨… 豢19 52 pmol/L。肾功、LDH、 J 、纪j篮球 、j=_J’L核执{ 他常规、抗链O、类风湿 2讨论 2004'1-…鼬、结外淋 l尬I 研究组划原发制 髓淋 瘤进 川帧卅酬: 、毛 、f1i J』j f L顺、i1I乙l f 炎均iI 常 [, 全断标准将悭 淋巴 II胞} …i病/小淋巴 }I胞淋巴瘤、幼稚淋巴细 … 、流 m… 热、 、外捷LL反J PPD试验、结核抗体、 、淋 浆细胞淋巴 、癸细胞淋巴 、脾边缘 淋 {恕 f+HIV、 撑、促培养均 J—r 外J- IfII浙Lr :CD55、CD59I llJ融I …i病、Burkitt淋巴瘤和急性淋巴细胞I …I 均fqlt ̄除 Martinez …顺 r J 分析门985" ̄2009币I'nJ7个 家12个研究机构近25 的 CRP 39 mg/L(1 }f 0—8 mg/L):降pI崧I;;i0.18 pg/L(¨ <0 05 pglL): mf)E113 mm/h(1 0—20 mm/h Coomb’s试 ++++。向j1 咖7 所仃淋巴瘤Zt 资料,发现j』仃21例忠者倚 PBML 玳,包jlri4{#4 滤泡 Fl-i ̄ 瘸、15例I 漫人B细胞淋巴痈帮12ff0钋J;';jTflt1胞淋 瘤 ,I 。Jj 13ff0,殳 r 8例,-l,f 年龄65岁(29-81 )、4例滤泡淋巴 忠 I 仃1例仃 眯1 通(竹痫),而个部弥漫人B淋巴蜘^乏外lhJTfit]胞淋 机{ 筛 : I'ql ̄ I 1 抗f怔 I'1l.. 川胞…蔓执人球 I I 验:抗一IgG: :机一C3: r't. 接抗人球 蛤: r{. 迹 自 :色辔C 7-: 脉 化.IJ匀4粥术J1 毋膨 片:混合 贫…1什制激 次…i 髓r象。渗惭:f1 免疫悱溶_nf 瓣均ff疰状,也括乏/J、小通、B症状(67%),1/3忠t彳发牛弥漫 犏。个 {#ljAnn Arbor ̄ ̄期均为lV期,IP… 分I r1i危5例(36%). 细胞减少, 1 4治 及转归 Il】强龙80 mg/df1}i} ^j{ 输汁洗涤红细胞, 时 1’ 厄9ffl(64%) 多数弥漫人B淋巴瘤痫例 } 蜉 - 利 ; j 心till! 们。。峨洲心 Jill常 爪 红 I 】较 期升 89%I'lq' ’发q _n『卡¨(或)m小板减少:多数…f ̄LDH(79%)^乏p2一微 fij: 欠FI午. 。i¨ I:=尼 I;I. l】JI J ̄d',li,Li1 日J JIJ l 利-球 r122 5g/d,dl 5 }Im j、见:I 1fitIlia3 96x10 L一,…I ] l 139 6 g/L,【n】 、板39x1O L~ 球 I l rl r’h(55%)。EB痫薄原位杂企及CM }j'i 抗 均 r{=提,-÷孩炳 』痫t嬉感染尤天。 近 1 水利妥- =‘l_J1【= 成助J 川』 (EB细胞介 1'19『】 纪疫 捩痫的 淋 比例73 39%,淋 细胞绝刈fIIf2.91×10。L一 忠扦m小板较入院前 l『Jj l、】 ,淋 胞比例 ・fl- ’ .小除外淋 增 痫,伶竹髓流 弋 } , ̄llAIHA ㈠ 免疫性疾痫 i。彳]fi:行果刚标准刑艟利妥f - ’抗(j 次 375 mg/m ,{吐刷1次.』 4次)治疗老q-AHIA患 9例,总仃做 77.8% m然』 GELA的多i{1. 、Il州试验农叫R—CHOP , ̄4i;'fftl r,JCHOP)4 J比,j} l I 61j1) ̄,if’研究认为利覆 抗lJ.能消除EBv_B , 没仃 湃AITLI I"J预 ”世。。j (人 Jill液瘸研究所):以CD45/SSC改 ,竹髓 常细胞 ll J仃 I"J18 98%,农达CD5、CD2、CD4、CD10: 表达CD3:小表 CD7、CD56、CD57、CD25、CD26、TCRg/d、CD8 结论:为 ; T淋LEfl ̄I胞,缱 艾排除T淋EL川胞增 rI 疾炳 IhtJ 髓 {==:j=(人泮I血液痫 棚小:竹髓增 人敛Il 常,淋 一 细l尥figr,f ̄BfliI胞.阻ll:AITL进腱,对AITLJI仃潜 的治 作 胞 埂 分 ,形念术 小=例忠 AIHA发,l:J’NHL渗断前,AIHAfl 发 址IfI J 常免疫 球 l £ -Ii=排J 。{ qn 机体所致还足fII J‘AIHA坟 发作 致 NHL动感尚仃f0』。进 研究。原发骨髓T 胞淋 瘤的文献报道病 ,.孜h 准 例数较少.缺乏人觇模【li坝性研究及随机划照临床试验 』J釜 化:CD3t ̄ .或少数+,CD20t ̄( +,PAX5少数+,CD5教 骨髓活捡《北京大学第三医院病理辩.圈1):k 1 瞧 。鞯 rf: tf:'fli+,CD34一,MPO十 {¨j也+,CD42bI,核 lll弛+。 卅 .增 小淋 细胞 本Yj,Tflll胞. 达CD3、CD4、CD8,未获 ,山窠仍竹进3参考文献 【1] 【2] 【3] 【4】 [5】 【6】 步探索 f ⅢI/i '‘r见,楚t:J:lf[I胞学iil!- ̄)/,.结介l 术流』 细胞学榆测结 高度n J_疑T 川胞淋 蝻 免疫细化:CD20少 +,PAX5' ̄tt:一 +,CD3£多量+, MPO衫:l}+,CD34一,CD117, }I}+.CD61 I 核+,CD235a多 +, H 染+++.CD4+,CD8+,CD21一,CXCL13-、PD一1一、CD1O一、 峰.嵌逆-“I I身免缱性溶fflL 旋lnI忠肯I 床粘 吱蛉 指 、分析【J】_旧 、 舱r 杂忠.2016,37(6):828—829 曲振尔,施均,邵妈 等12F,州 克降免疫球 I IMK1札 n勺r1 免疫I'l ̄iiifll i翁 忠扦临眯分f斤【J】 " m液学杂志 2016,37(3):233-237 小 -f- 约 }j,l I身免疫性溶 29(2):41-44 乍Ⅲ}lf}l,-州九 ,肖旭 龇、。I 恍氰酸致I'1身‘乜瘦’tt.:fi1flil 箍If【I1削【J】_・…ql 院 忠,2016.36(1):76—77 EBv_EBER一、CD30一 结合 全断: 技 11}髓T 忸淋巴 临昧& 、流 及计髓}. 伶,补充 j¨I 饱螋性溶 贫m1 _l375 mg/m , E J亓每J爿 贫血的思跚 0,J 、【J】 l- 药,2016, 】 R—CHOPft.『J袋化 j (匙l|,u 1OO mg,m ,迮JI J4I-q:Jt;磷I 恍fj墨0 2 g/d,dl一4:K舂期 碱O 5 g/d, d卜4:lIlI=粜比 10 mg/d,dl一4: i强,E80 mg/d),…l、J小鞋t l ̄]t4Y4,地 佯 洗涤 I 咆 1I {胞治 ,自身免疫 ̄'l:ii[ff/i 贫 的随 H0照料 咒 A50 mg/; ̄,I l3 欠 化疗结 m I 182.7 g/L, 小 ̄t).104x10 L~, [J]嘛眯输 ,榆验,2015,17(5):437-441 ,i.埘q .乍、 锋I I 免疫 溶皿 贫I缸患 的辅l们{m十¨ 抢删技输I… j 效 【J】;Ii一”, 药,2015,41(21):2615-2616 淋 胞比例技绝列伉均l } 治 ,, 行九发热、乏 J锋小适,予Itj院。患 术j苎 呱 院』I 2个j J 】、:。